PKK飼料は、フェニルケトン尿症（PKU）と呼ばれる遺伝性疾患を有する人々に必要です。 フェニルケトン尿症の人には、フェニルアラニン（アミノ酸）をチロシン（別のアミノ酸 ）に変換させる酵素が欠けています。 フェニルアラニンは蓄積し、脳損傷を引き起こす。 PKU患者の皆さんはタンパク質が豊富な食品を避けなければなりません。
PKUを有する乳児および赤ちゃんには、フェニルアラニンを含まない特別な処方が必要です。
脳が急速に成長しているので、赤ちゃん、幼児、子供がタンパク質が豊富な食品を食べないことは絶対に重要です。 非常に堅い食事が続く必要があります。 タンパク質が多いすべての食品は避ける必要があります。
タンパク質が多い食品には、
- お肉
- 魚
- 家禽
- ミルク
- ヨーグルト
- チーズ
- 卵
- ナッツ
- 種子
- マメ科植物
- ピーナッツ、他のナッツバター
ピザ、ケーキ、クッキー、ハンバーガー、ホットドッグ、アイスクリーム、ヨーグルトなど、これらの食品で作られた料理、軽食、食事は避けなければなりません。 パンやいくつかの種類の穀物のようなものでさえも、あまりに多くのタンパク質を持つことができます。 アスパラギン酸とフェニルアラニンの組み合わせであるため、 アスパルテームも避ける必要があります。
PKUを服用している子供や十代は、果物や野菜、少量の穀類やクラッカーを食べることができます。なぜなら、それらの食品はタンパク質が少ないからです。 成人はダイエットにもきわめて密接に関わっている必要があります。
しかし、PKU食は正常な健康状態のために蛋白質が低すぎるため、PKUを持つ小児および成人はフェニルアラニンを配合していない特殊なタンパク質飲料を消費する必要があります。
また、このダイエットは、生涯にわたって追跡されなければならず、体内のフェニルアラニンレベルを追跡するために定期的に血液検査が行われます。
PKUは共通ですか？
National PKU Allianceによると、1万5000人の乳児の約1人がPKUを持っています。 米国や他の多くの国の乳児は出生直後にスクリーニングされ、乳児と子供が食事に付いている限り、彼らの脳は正常に発達します。
PKUの成人は、脳が完全に発達しているのでタンパク質の摂取量に余裕があるかもしれませんが、PKUが消えず、フェニルアラニンを多すぎると気分の問題や記憶喪失の原因となります。
ソース：
Maher AK。 「簡略化されたダイエットメニュー」 第11版、ニュージャージー州ホーボーケン、米国：ウィリー・ブラックウェル出版、2011年10月。
メルクマニュアル - プロフェッショナルバージョン。 "アミノ酸と有機酸の代謝障害" http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/inherited-disorders-of-metabolism/overview-of-amino-acid-and-organic-acid-metabolism-disorders。
ナショナル・フェニルケトン尿症連合。 "学校の教職員のためのフェニルケトン尿症の事実" http://www.npkua.org/Portals/0/PKU_schoolfacts.pdf 。